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神经纤维瘤病MR影像表现

2010-06-02 01:35:04 作者:cyber 来源: 网友评论 0

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神经纤维瘤病(neurofibromatosis,NF)是一种常染色体显性遗传病,起源于神经上皮组织,常累及中枢神经系统,是神经皮肤综合征(neurocutaneoussyndromes)的一种。本文列举了8例影像表现符合并经病理证实的神经纤维瘤病,分析并探讨神经纤维瘤病的分型及各型的影像学特点。

1 材料与方法

1、 回顾性地分析了我中心自1994-03~2001-07间的8例神经纤维瘤病患者的临床资料及其影像所见。8例患者中,男2例,女6例,年龄13~54岁,平均29.25岁。8例均行MRI检查,其中2例又接受了CT检查。

2、 MRI采用GE公司1.5TSignaHorizonMR成像系统。头MRI序列包括:自旋回波T1加权像;快速自旋回波T2加权像;流动衰减反转恢复序列(FLAIR);Gd-DTPA(二乙烯三胺五乙酸钆)增强T1加权像。部分患者行弥散加权序列(DWI);磁化传递序列(MT)。脊柱MRI序列包括:自旋回波T1加权像;快速自旋回波T2加权像。CT采用GE公司生产Sytec3000iCT扫描装置,自眶耳线向顶部平扫9层。

3、 美国国家卫生研究会(thenationalinstituteofhealthconsensusdevelopmentconference,NIH)提出了NF-1和NF-2的诊断标准[1]。

1. 符合下列2条或2条以上者即可诊为NF-1型:1.3.1.1 6个或6个以上直径>5mm的皮肤咖啡牛乳色斑(cafeau-laitspots)。 2. 2个或2个以上任何类型的神经纤维瘤或1个丛状神经纤维瘤。 3. 腋窝或腹股沟区雀斑。 4. 视神经胶质瘤或其它脑实质胶质瘤。 5. 2个或2个以上虹膜错构瘤(Lisch结节)。 6. 特征性的骨性病变,包括蝶骨发育不良,假关节或长骨骨皮质变薄。 7. 直系一级亲属中有NF-1家族史。

1. 有以下任何一种异常表现的即可诊为NF-2型: 2. CT或MRI显示双侧听神经瘤。 3. 直系一级亲属患NF-2,以及单侧听神经瘤或至少有以下病变中的2个:神经纤维瘤;脑膜瘤;胶质瘤;雪旺氏细胞瘤(神经鞘瘤);青少年晶状体后包膜下混浊。

3 讨论

  神经皮肤综合征发生在胚胎2~4月神经元增殖、组织发生和分化阶段,主要累及皮肤、周围神经和中枢神经系统。因常伴有特征性皮肤斑痣,故又称斑痣性错构瘤病(phakomatoses)[2]。神经纤维瘤病(NF)就是其中一种。在基因研究的基础上,人们发现NF的两个不同分型,NF-1型和NF-2型。二者的根本区别在于NF-1患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的主要组成成分,如星型细胞和神经元;NF-2患者的颅内新生物来自于中枢神经系统的覆盖物,如脑膜和雪旺氏细胞[3]。

    NF-1型 神经纤维瘤病Ⅰ型(NF-1),即已知VonRecklinghausen′s病,占所有NF的90%,其致病基因位于17号染色体,在正常人群中的发病率为1:2000~3000。NF-1型常见有皮肤及眼部异常,本组中4例NF-1型患者均可见特征性的皮肤咖啡牛乳色斑或多发神经纤维瘤。仅1例有家族史,有文献报道在无家族史的NF-1患者中,其显著自发突变率约为50%。

  NF-1型的中枢神经系统影像表现有:

  (1)视视经胶质瘤 可局限于一侧视神经或累及双侧视神经和视交叉。受累区域表现为T1加权低信号,T2加权高信号,在注射Gd-DTPA后,部分病变可见增强。

        (2)其它脑实质胶质瘤 表现为有占位效应的T1加权像上的低信号病变,于T2加权像上为不同于周围水肿的轻度不均匀高信号。             (3)T2加权像上高信号的白质病变 T2加权像上白质内可见高信号病灶,无占位效应,不伴有相应的神经功能障碍,多见于小脑脚,其次是脑干(桥脑>中脑>延髓)。在T1加权像上为等信号,较难发现,在注射钆剂后的T1加权像上无明显强化。它与脑实质内胶质瘤的区别在于胶质瘤有占位效应,且在T1加权像上为低信号。

       (4)T1加权像上基底节区病变为高信号 通常累及苍白球、双侧内囊的对称部位。无占位效应、水肿或Gd-DTPA增强表现。有学者认为该区域有异位的雪旺氏细胞和 或黑色素沉积,即发生了神经嵴衍生物的移动异常[4]。本组病例7即可见与此类似的脑内病变。

        (5)脊髓表现 髓内微小的错构瘤、星型细胞瘤表现为髓内的异常信号占位影,局部脊髓增粗,病变呈T1低、T2高信号影,边界清晰或不清晰,增强扫描时可无明显强化,有轻度条片状强化或呈明显强化;椎管内神经纤维瘤多位于髓外硬膜下腔,表现为圆形或类圆形异常信号占位,T1WI为等或低信号,T2WI为等信号,增强扫描呈明显均匀强化,脊髓可受压,可沿一侧椎间孔向椎管外生长,导致一侧的压迫性骨吸收致使椎间孔扩大。NF-1型中枢神经系统以外的病变包括:蝶骨大翼发育不良、骨缝缺损、脊柱侧弯畸形、脑(脊)膜膨出,虹膜Lisch结节、巨眼畸形,脑动脉瘤、动静脉畸形,颅骨和脊柱之外的肌肉骨骼病变,如带状肋、假关节等。国内学者报道了NF的眶面部影像学表现,主要有丛状神经纤维瘤病、眶骨发育不全、眼眶内肿瘤、眼积水[5]。3.2 NF-2型 神经纤维瘤病Ⅱ型(NF-2),即双侧听神经瘤,其致病基因位于22号染色体,正常人群中发病率为1:50000。由于大多数NF-2患者缺乏皮肤及眼部表现,故发生年龄较晚,常见于20~40岁。NF-2型皮肤病变很少见,而中枢神经系统病变则占100%。本组中的4例NF-2型患者中,仅有1例可见皮肤病损,但缺乏特异性。

    NF-2型的中枢神经系统影像表现有:

        (1)双侧听神经瘤 CT可表现为内听道口扩大,内听道内的软组织密度占位,强化扫描病变呈明显不均匀强化,边界清楚。MRI可以发现CT无法检出的微小听神经瘤。大多数听神经瘤表现为以内听道为中心的边界清楚的不均匀强化占位病变,与岩骨呈锐角。在T1加权像上为长T1的低信号,亦可呈等信号,在T2加权像上为不均匀高信号。听神经瘤的毛细血管无血脑屏障,所以钆剂增强时会发生明显强化。小听神经瘤的信号强度接近于正常脑组织,由于部分容积效应,其信号强度不均匀或无法预知,仅依靠MRI普通扫描很容易漏诊,所以应常规行钆剂增强扫描。增强后表现为听神经束增粗,明显强化。其它征象还有听神经和面神经的边缘模糊不清以及内听道的脑脊液信号移位等。大的肿瘤可挤压小脑、脑干,使之变形,可有出血或囊性变,钙化少见。

         (2)其它颅神经瘤 表现为受累神经的结节样或梭形的增粗伴明显钆剂增强。本组中病例2即可见其双侧听神经呈结节样,双侧三叉神经根、双侧副神经、舌下神经呈梭形增粗,并呈明显强化表现。

        (3)脑膜瘤 通常为多发脑膜瘤,可发生于颅内任何位置,大多与硬膜呈宽基底相连,也可发生于脑室内。于T1和T2加权像上均表现为与脑实质等信号的信号强度,若不行增强扫描,常被漏掉。有明显占位效应,周围可有不同程度的水肿。强化扫描表现为明显均匀强化,伴硬膜尾征。

         (4)脊柱及脊髓表现 包括髓内室管膜瘤,多发脊膜瘤,多发神经根的膨胀性雪旺氏细胞瘤。由于邻近神经根肿瘤的压迫侵蚀,骨表面可出现切迹或缺损,椎间孔扩大,椎体后缘弧状凹陷及椎弓根间距增宽。影像学检查方法对NF的评价

       X线和CT由于X线高空间分辨率和CT的高密度分辨率,在发现NF的骨质病变上有着不可替代的优越性,如发现NF-1型脊柱侧弯、颅缝缺损、蝶骨翼发育不全等,NF-2型的内听道口扩大或骨质破坏、继发于髓内或神经根肿瘤的脊神经孔扩大或骨质改变等。4.2 MRI MR可以发现比CT更多的颅内病变,颅内微小病变的检出和病变大小的描述,则必须靠MR及MR增强检查来实现。因为许多微小听神经瘤或脑膜瘤会因部分容积效应或与脑组织信号强度相近而不易被发现。由于NF可导致中枢神经系统的多发病变,不仅发生于颅内,亦可引起脊髓、脊柱的病变,所以怀疑为NF的患者及NF患者的随访均应常规行头颅及脊柱的MRI及增强扫描[6]。

        此外,Akeson[7]认为虽然NF-2型皮肤损害较少见,主要病变位于中枢神经系统,但当患者仅表现为多发脑(脊)膜瘤或多发神经纤维瘤时,即使没有听力异常,亦应常规进行头MR及增强扫描以进一步明确有无听神经瘤。经过上述分析和总结,要求临床放射医师在以后的工作中注意加强对已有病例及其家族的随访观察,在遇到类似病例时有针对性的指导患者做相应检查,这样才不会遗漏各种有利于诊断的征象,不断提高对NF的诊断水平。  

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